Амиотрофиялық латеральды склероз (ALS): түрлері, себептері, белгілері, емдеуі

қайта қарау

Амиотрофиялық бүйірлік склероз моторлы нейрон ауруларының бірі болып табылады. Бұл ми мен жұлынға әсер ететін прогрессивті, нейродегенеративті ауру, нәтижесінде бұлшықет бақылауын жоғалтады. Ол жүруді, жұтуды және қозғалуды қиындатады. Біртіндеп тыныс алуды қиындатады. Аурудың емі жоқ, себебі белгісіз. Бірақ тұқым қуалайтын бірнеше жағдайлар бар. 

Ауру науқастың есту немесе көру сияқты ақыл-ой қабілетіне немесе сезіміне әсер етпейді. ALS жұқпалы емес. Дегенмен, симптомдарды жеңілдететін және ALS пациенттеріне олардың өмір сүру ұзақтығын ұзартуға көмектесетін бірнеше емдеу нұсқалары бар. 

Бұл ауру Лу Гериг ауруы ретінде де белгілі; атақты бейсболшы аурудан қайтыс болды.

Блог амиотрофиялық бүйірлік склерозды, оның белгілерін, себептерін және емдеу әдістерін түсіндіреді. 

Амиотрофиялық бүйірлік склероз дегеніміз не?

Жоғарыда айтылғандай, ALS - бұл ерікті бұлшықеттерді бақылайтын нервтерге әсер ететін прогрессивті нейродегенеративті ауру - жүру, шайнау, жұту және басқа да ерікті әрекеттерге жауапты. 

Бұлшықеттердің жиырылуы, аяқ-қолдың әлсіздігі, сөйлемейтін сөйлеу - амиотрофиялық бүйірлік склероздың алғашқы белгілерінің бірі. ALS науқастары ауру дамыған сайын қозғала алмайды, сөйлей алмайды немесе тамақ іше алмайды. Науқастардың көпшілігі тыныс алу жеткіліксіздігінен өледі, өйткені өкпе қанға жеткілікті оттегі жетпейді. Жағдай емделмейді, бірақ емдеудің көптеген нұсқалары өмір сүру сапасын жалғастыру үшін симптомдарды басқара алады. Кез келген адам ALS диагнозын қоя алады. Бірақ 40 пен 70 жас аралығындағы кез келген нәсіл немесе этникалық топ адамдарында амиотрофиялық бүйірлік склероздың даму қаупі жоғары.

Бүйірлік амиотрофиялық склероздың қандай түрлері бар?

Аурудың себебіне қарай дәрігер ауруды екі санатқа бөледі. Олар келесідей:

• Кездейсоқ: АҚШ-тағы жағдайлардың шамамен 90-95% спорадикалық болып табылады, яғни олар себепсіз және отбасылық тарихсыз дамиды. Бұл АҚШ-тағы ALS-тің ең таралған түрі
• Отбасылық: Кейбіреулер ғана ALS-тің бұл түрін дамытады, өйткені ол ата-анасының біреуінен немесе екеуінен де тұқым қуалайды. Бұл адамдардың 5% -дан 10% -на дейін әсер етеді. 

Амиотрофиялық бүйірлік склероздың белгілері қандай?

ALS белгілері адамнан адамға өзгереді және нейрондар әсер етеді. Әдетте бұл дененің басқа бөліктеріне таралатын және уақыт өте нашарлайтын бұлшықет әлсіздігінен басталады. Бастапқы кезеңде симптомдар кейде басқа медициналық жағдайлардың белгілері сияқты көрінуі мүмкін. Төменде ALS белгілері бар:

• Жаяу жүруде және күнделікті әрекеттерді орындауда қиындықтар
• Сүріну және құлау
• Аяқтың, аяқтың және тобықтағы әлсіздік
• Елеусіздікке апаратын қолдағы әлсіздік
• Сөйлеудің бұзылуы немесе жұтынудың қиындауы.
• Жылау, күлу немесе есінеу сияқты орынсыз эмоционалды күйзеліс
• Когнитивті және мінез-құлық өзгерістері
• Клонус деп аталатын бұлшықеттің бақыланбайтын ырғақты жиырылуы
• Бұлшықет спастикалық
• Шамадан тыс белсенді рефлекстер

ALS дамыған сайын симптомдар нашарлайды. Төмендегі белгілер:

• Қолдың, иықтың және тілдің бұлшықеттерінің жиі тартылуы және тартылуы
• Бұлшықеттердің құрысулары және тартылуы, әсіресе қолдар мен аяқтарда
• Қолдар мен аяқтарды пайдалану үшін күресу
• Жуан сөйлеу және дауысты жобалауға шақыру
• Әлсіздік және шаршау
• Салмақ жоғалту
• Бұлшықеттің атрофиясы
• Тұрақты діріл

Ауыр ALS белгілері келесідей:

• Дем алудың қысқа болуы
• Тыныс алу, шайнау және тамақтану қиын
• Өз бетінше тұру немесе жүру мүмкін емес
• ALS науқастары калорияларды тезірек жағады. Сондықтан үлкен салмақ жоғалту бар
• депрессия және мазасыздану

Аурудың дамуымен келесі белгілер пайда болады:

• Тыныс алу және жұту қиын
• сал

Амиотрофиялық бүйірлік склероздың себебі неде?

Медициналық провайдерлер ALS себептерін білмейді. Осыған байланысты бірнеше үздіксіз зерттеулер жүргізілуде. Көптеген зерттеулер бұл генетикалық және экологиялық факторларға байланысты болуы мүмкін деп мәлімдейді.

• Генетика: Гендік мутация немесе белгілі бір гендердегі өзгерістер белгілі бір қозғалтқыш нейрондарының бұзылуына әкелуі мүмкін.
• Қоршаған орта: Уытты заттардың, вирустардың немесе физикалық жарақаттардың әсері ALS дамуына әкелуі мүмкін

Медициналық көмекке қашан жүгіну керек?

Егер адам ALS белгілерін байқаса, дереу медициналық көмекке жүгіну симптомдарды басады. үшін де шешуші болып табылады дәрігерге хабарлаңыз кез келген жаңа симптомдар немесе науқастың тыныс алуы қиындаса. 

Аполлон ауруханаларында кездесуді сұраңыз 

Амиотрофиялық бүйірлік склерозды қалай анықтауға болады?

Бастапқы кезеңде ALS диагностикасы қиын, өйткені ол басқа неврологиялық жағдайларға ұқсайды. Дегенмен, медицина қызметкері физикалық тексеру жүргізеді, науқастың ауру тарихын жазып алады және негізінен басқа жағдайларды болдырмау үшін келесі сынақтарды тағайындайды:

• Электромиограмма: Бұл сынақта дәрігер бұлшықеттердің жиырылу және демалу кезіндегі көптеген электрлік белсенділігін бағалау үшін әртүрлі бұлшықеттерге ине электродтарын енгізеді. Бұл жаттығу терапиясын бағыттауға көмектеседі.
• Жүйке өткізгіштігін зерттеу: Ол нервтердің дененің әртүрлі бөліктеріне импульс жіберу қабілетін өлшейді. Осылайша, адамның жүйке зақымдануы немесе бұлшықет аурулары бар-жоғын анықтайды.
• ЕРТ: Радиотолқындар мен күшті магнит өрісінің көмегімен МРТ ми мен жұлынның егжей-тегжейлі суреттерін көрсетеді. Ол жұлынның ісіктері, мойындағы грыжа дискілері және симптомдарды тудыратын басқа да медициналық жағдайлар сияқты бірнеше мәселені аша алады.
• Қан мен зәр анализі: Қан мен зәрді тексеру дәрігерге белгілер мен симптомдардың басқа ықтимал себептерін жоюға көмектеседі
• Белдік пункция: Ол сондай-ақ омыртқаның соққысы ретінде белгілі. Бұл жағдайда дәрігер иненің көмегімен жұлын сұйықтығының кішкене үлгісін алып тастайды. Бұл ми немесе жұлын мәселелерін дұрыс диагностикалау үшін сұйықтықты өлшеуге көмектеседі.
• Бұлшықет биопсиясы: Егер дәрігер ALS орнына бұлшықет ауруына күдіктенсе, науқас бұлшық еттен өтуі мүмкін биопсия. Тестілеу үшін бұлшықеттің кішкене бөлігін алып тастау үшін пациент анестезияға ұшырайды.

Бүйірлік амиотрофиялық склероздың даму қаупі кімде?

Жыл сайын бір лак адамға 1-2 адам ALS диагнозымен ауырады. Кез келген адам ALS ауруын дамыта алады, бірақ келесі қауіп факторлары болып табылады:

• Жасы: 40 жастан асқан адамдар ауруға бейім
• Нәсіл және этникалық: Ақ нәсілділер мен испандық емес адамдар ALS ауруына шалдығады.
• Жынысы: Ерлер әйелдерге қарағанда ALS-тың даму қаупі жоғары, ал зерттеушілер оның себебін білмей отыр. Дегенмен, адамдар қартайған сайын қауіп екі жыныс үшін де бірдей болады.

Амиотрофиялық бүйірлік склерозды емдеудің әртүрлі нұсқалары қандай?

Әртүрлі емдеу нұсқалары бар. Бірақ бұл емдеу ALS зақымдануын жоймайды, керісінше симптомдардың дамуын баяулатады, асқынулардың алдын алады және пациенттердің өмір сапасын жақсартады. Төменде емдеу нұсқалары берілген:

1. Дәрілер: Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FAD) ALS емдеу үшін келесі үш құралды мақұлдады:

• Рилузол: Ауызша дәрі-дәрмек өмір сүру ұзақтығын 3 айдан 6 айға дейін ұзартуы мүмкін. Бас айналу, асқазан-ішек аурулары және бауыр функциясының өзгеруі - бұл дәрінің кейбір жанама әсерлері. Сондықтан дәрігер қан құрамын және бауыр қызметін үнемі қадағалап отырады. 
• Эдаравон: Қолға немесе ішке көктамыр ішіне енгізіледі. Дегенмен, науқастың күнделікті жұмысының төмендеуі мүмкін. Оның ALS бар науқастың өмір сүру ұзақтығына әсері туралы зерттеулер әлі де жүргізілуде. Көгеру, бас ауру, және ентігу - бұл дәрі-дәрмектің кейбір жанама әсерлері. Ол күн сайын екі апта бойы, ай сайын тағайындалады.
• Натрий фенилбутираты және тауурсодиол: Бұл ALS науқастарындағы төмендеу жылдамдығын баяулатады. Бұл пациенттерге күнделікті әрекеттерді дербес орындауға және өмір сүру ұзақтығын арттыруға көмектесуі мүмкін - қосымша зерттеулер қажет. Диарея, іштің ауыруы, лақсу, және жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы бұл дәрінің жанама әсері болып табылады. 

Дәрігер сонымен қатар басқа белгілерді жеңілдететін дәрі-дәрмектерді ұсына алады, мысалы 

• Бұлшықет спазмы және спазмы
• Іш қату
• Шаршау
• Шамадан тыс сілекей мен қақырық
• ауру
• депрессия
• Ұйқылық мәселелер
• Күлу немесе жылау сияқты бақыланбайтын эмоциялар

1. Терапиялар:

• Тыныс алу техникасы: Ауру дамып келе жатқанда, науқас тәуелсіз тыныс алуды қиындатады. Сондықтан тұрақты сынақтар қажет. Науқас түнде дем алуға көмектесетін медициналық құралдармен де қамтамасыз етілуі мүмкін. Механикалық желдету және трахеостомия – мойынның алдыңғы жағындағы хирургиялық тесік – науқастың тыныс алуына көмектесетін әдістердің бірі.
• Физикалық терапия: Физиотерапевт пациентке ұзақ уақыт бойы жүрек-қан тамырлары фитнесін, бұлшықет күшін және бірқатар қозғалыстарды сақтау үшін аз әсер ететін жаттығуларды орындауға көмектесуі мүмкін. Тұрақты жаттығулар ауырсынуды болдырмау және бұлшықет жұмысын сақтаудың кілті болып табылады. 

Дәрігер сонымен қатар тіректерді, жаяу жүргіншілерді немесе мүгедектер арбасын реттей алады және оңай қозғалу үшін пандустар сияқты құрылғыларды ұсына алады.

• Кәсіби терапия науқасқа қол мен қолдың әлсіздігіне қарамастан тәуелсіз болуға көмектеседі. Жабдықтардың бірнеше түрі пациентке күтім жасау, киіну, тамақтану және шомылу сияқты әрекеттерді орындауға мүмкіндік береді. Бұл жерде де дәрігер науқастың оңай жүруін қамтамасыз ету үшін үйдегі өзгерістерді ұсынуы мүмкін.
• Сөйлеу терапиясы: Терапевт пациентке сөйлеудің түсінікті болуын қамтамасыз ету үшін ALS бейімделу әдістерін үйретеді. Науқас алфавиттік тақта, қалам-қағаз және компьютерлік жабдық сияқты басқа байланыс әдістерін зерттей алады.
• Тамақтануды қолдау: Дәрігерлер пациентпен және олардың отбасымен тығыз жұмыс жасайды, олар оңай жұтылатын және қажетті диеталық талаптарға сай келетін тағамдарды тізімдейді. Науқасқа тамақтандыру түтігі қажет болуы мүмкін.
• Психологиялық және әлеуметтік қолдау: Қаржылық мәселелер мен эмоционалды қолдау үшін әлеуметтік қызметкерлер мен психологтар командасы.

Амиотрофиялық бүйірлік склероздың асқынулары қандай?

ALS бар науқастар күнделікті функцияларды дербес орындаудан зардап шегеді. Бұл күнделікті функцияларға мыналар кіреді:

• Тыныс алу жүйесі және тыныс алу: Ауру тыныс алуға көмектесетін бұлшықеттерді әлсіретеді. Ауру дамыған сайын науқас ауыр тыныс алуы мүмкін. Тыныс алу жүйесінің әлсіреу қаупі бар өкпе қабынуы да артады. Ауыр жағдайларда науқасқа вентилятор қажет болуы мүмкін.
• Сөйлеп тұрған: ALS бар науқастар ауыз, жақ және тамақ бұлшықеттерінің күші мен қозғалғыштығын жоғалтады. Сондықтан олардың ауызша сөйлесуі және өздерін түсінуі қиынға соғады. Төтенше жағдайларда науқас сөйлеу қабілетін жоғалтуы мүмкін.
• Тамақтану: ALS ауыз қуысының бұлшықеттеріне әсер ететіндіктен, шайнау және жұту қиындықтарына әкеледі. Сондықтан, ол пациенттерді тұншықтыруы мүмкін - ықтимал асқыну
• Салмақ жоғалту және дұрыс тамақтанбау: ALS бар науқастар шайнауды қиындатады. Сондықтан пациенттер калорияларды тезірек жағып, тез салмақ жоғалтады және дұрыс тамақтанбайды.
• Жылжыту: уақыт өте келе пациенттерге қозғалу қиынға соғады. Бұл әр адамға негізделген. Асқынулардың бірі - қысымды жаралар.
• Танымдық қабілеті: ALS жағдайлардың 50% дерлік когнитивті қабілетке әсер етеді. Өзгерістер тілге және атқарушы функцияға әсер етуі мүмкін. Сирек болса да, деменция мүмкіндігі болып табылады. Сондай-ақ, мидағы физикалық өзгерістер бақыланбайтын күлкі мен жылауды тудыруы мүмкін. Ол эмоционалдық тұрақсыздық ретінде белгілі.
• Mood: ALS бар науқастарға ауруды жеңу, симптомдарды басқару және асқынулардың алдын алу қиын. Сондықтан науқас алаңдаушылық пен депрессияға байланысты көңіл-күйдің өзгеруін байқауы мүмкін.

қорытынды

Амиотрофиялық бүйірлік склероз - бұл ауыр және өлімге әкелетін ауру, ол да ауыр болуы мүмкін, бірақ дәрігерлердің, отбасының, достарының және құрдастарының емі мен қолдауымен симптомдарды басқаруға болады. Ауруды емдейтін ем болмаса да, науқас ұзақ уақыт жақсы өмір сүре алады.

Жиі қойылатын сұрақтар (ЖҚС)

ALS жиі кездеседі ме?

Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары (CDC) АҚШ-та шамамен 12,000-нан 15,000 адамға ауру диагнозы қойылғанын бағалады. Жыл сайын шамамен 5,000 адам ALS диагнозын алады.

ALS-тің алдын алуға бола ма?

ALS алдын алуға болатын ауру емес.

ALS науқастары тиімді байланысатын қандай құрылғылар бар?

Төменде пациенттердің дұрыс байланысуына көмектесетін құрылғылар бар:

• Күшейткіш құрылғылар дауысты күшейтуге және дауыстың шаршауын азайтуға көмектеседі
• Дәптер мен лингафондық тақталар емделушілерге бірде-бір сөзсіз сөйлесуге көмектеседі
• Электрондық сөйлеу күшейткіштері мен байланыс құрылғылары пациенттердің байланысуына көмектесу үшін дауыс синтезаторын пайдаланады.
• Таңдай көтеру стоматологиялық ұстағышқа ұқсас. Ол жұмсақ таңдайды көтеріп, сөйлеген кезде ауаның мұрыннан шығуын болдырмайды
• TTY телефон релелік жүйесі: бұл пернетақтасы бар телефон. Пациент сөйлескісі келетінін тере алады, ал релелік оператор тыңдаушымен сөйлеседі. Науқас бүкіл хабарды немесе бөлісу қажет сөзді тере алады.