Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): tipos, causas, síntomas y tratamiento

Resumen

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad de las neuronas motoras. Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta al cerebro y a la médula espinal, provocando la pérdida del control muscular. Provoca dificultad para caminar, tragar y moverse. Poco a poco, acaba dificultando la respiración. No existe cura para la enfermedad y se desconoce su causa. Pero hay algunos casos que son hereditarios. 

La enfermedad no afecta la capacidad mental del paciente ni sus sentidos, como la audición o la vista. La ELA no es contagiosa. Sin embargo, existen varias opciones de tratamiento que alivian los síntomas y ayudan a los pacientes con ELA a prolongar su esperanza de vida. 

La enfermedad también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig; el famoso jugador de béisbol murió debido a esta enfermedad.

El blog explica la esclerosis lateral amiotrófica, sus síntomas, causas y opciones de tratamiento. 

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

Como se mencionó anteriormente, la ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta los nervios que controlan los músculos voluntarios (aquellos que son responsables de caminar, masticar, tragar y otras acciones voluntarias). 

Los espasmos musculares, la debilidad en una extremidad y la dificultad para hablar son algunos de los primeros signos de la esclerosis lateral amiotrófica. Los pacientes con ELA no pueden moverse, hablar ni comer a medida que la enfermedad progresa. La mayoría de los pacientes mueren debido a una insuficiencia respiratoria, ya que los pulmones no consiguen llevar suficiente oxígeno a la sangre. La enfermedad es incurable, pero existen numerosas opciones de tratamiento que pueden controlar los síntomas para que la persona disfrute de una buena calidad de vida. Cualquier persona puede ser diagnosticada con ELA, pero las personas de cualquier raza o grupo étnico entre 40 y 70 años tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis lateral amiotrófica.

¿Cuáles son los tipos de esclerosis lateral amiotrófica?

En función de la causa de la enfermedad, el médico clasifica la enfermedad en dos categorías. Son las siguientes:

• Esporádico: Casi el 90-95% de los casos en los EE. UU. son esporádicos, lo que significa que se desarrollan sin una causa y sin antecedentes familiares. Es la forma más común de ELA en los EE. UU.
• familiar: Sólo unos pocos desarrollan esta forma de ELA, ya que se hereda de uno o ambos padres. Afecta a más del 5% al ​​10% de las personas. 

¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica?

Los síntomas de la ELA varían de una persona a otra y afectan a las neuronas. Por lo general, comienza con debilidad muscular que se propaga a otras partes del cuerpo y empeora con el tiempo. Durante las etapas iniciales, los síntomas a veces pueden parecerse a los de otras afecciones médicas. Los siguientes son los síntomas de la ELA:

• Dificultad para caminar y realizar actividades diarias.
• Tropezando y cayendo
• Debilidad en piernas, pies y tobillos.
• Debilidad en la mano que conduce a la torpeza.
• Dificultad para hablar o tragar.
• Un arrebato emocional inapropiado, como llorar, reír o bostezar.
• Cambios cognitivos y conductuales
• Contracción muscular rítmica incontrolada, conocida como clonus
• Espasticidad muscular
• Reflejos hiperactivos

A medida que la ELA avanza, los síntomas empeoran. Los síntomas son los siguientes:

• Calambres y espasmos musculares frecuentes en los brazos, los hombros y la lengua.
• Calambres y espasmos musculares, especialmente en las manos y los pies.
• Dificultad para utilizar brazos y piernas.
• Discurso denso y desafío para proyectar la voz
• Debilidad y fatiga
• La pérdida de peso
• Atrofia muscular
• Contracciones constantes

Los síntomas de la ELA grave son los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Dificultad para respirar, masticar y comer.
• Incapaz de permanecer de pie o caminar de forma independiente
• Los pacientes con ELA queman calorías a un ritmo más rápido, por lo que se produce una pérdida de peso enorme.
• Depresión y ansiedad

A medida que la enfermedad progresa, los síntomas son los siguientes:

• Dificultad para respirar y tragar
• Parálisis

¿Qué causa la esclerosis lateral amiotrófica?

Los profesionales sanitarios desconocen las causas de la ELA. Hay varias investigaciones continuas en curso al respecto. La mayoría de los estudios afirman que puede deberse a factores genéticos y ambientales.

• Genética: La mutación genética o cambios en genes específicos pueden provocar el deterioro de determinadas neuronas motoras.
• Medioambiente: La exposición a sustancias tóxicas, virus o traumas físicos puede conducir al desarrollo de ELA.

¿Cuándo buscar ayuda médica?

Si una persona nota cualquier síntoma de ELA, es fundamental buscar ayuda médica inmediata para aliviar los síntomas. informar al médico de cualquier síntoma nuevo o si el paciente tiene dificultad para respirar. 

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¿Cómo se diagnostica la esclerosis lateral amiotrófica?

Diagnosticar la ELA durante las etapas iniciales es complicado, ya que se parece a otras enfermedades neurológicas. Sin embargo, el médico realiza un examen físico, toma nota de la historia clínica del paciente y solicita las siguientes pruebas, principalmente para descartar otras enfermedades:

• Electromiograma: En esta prueba, el médico inserta un electrodo de aguja en varios músculos para evaluar las múltiples actividades eléctricas del músculo cuando se contraen y descansan. Puede ayudar a guiar la terapia de ejercicios.
• Estudio de conducción nerviosa: Mide la capacidad de los nervios para enviar impulsos a diferentes partes del cuerpo, por lo que permite determinar si una persona padece daños en los nervios o enfermedades musculares.
• Resonancia magnética Con la ayuda de ondas de radio y un potente campo magnético, MRI Muestra imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal. Puede revelar varios problemas, como tumores de la médula espinal, hernias discales en el cuello y otras afecciones médicas que causan los síntomas.
• Análisis de sangre y orina: El análisis de sangre y orina ayuda al médico a descartar otras posibles causas de los signos y síntomas.
• Punción lumbar: También se conoce como punción lumbar. En esta, el médico extrae una pequeña muestra del líquido cefalorraquídeo con la ayuda de una aguja. Esto ayuda a medir el líquido para diagnosticar correctamente problemas cerebrales o de la médula espinal.
• Biopsia muscular: Si el médico sospecha una enfermedad muscular en lugar de ELA, el paciente puede someterse a una cirugía muscular. biopsiaSe anestesia al paciente para extraer una pequeña porción del músculo para realizar pruebas.

¿Quién corre riesgo de desarrollar esclerosis lateral amiotrófica?

Cada año, entre 1 y 2 personas por cada cien mil habitantes reciben un diagnóstico de ELA. Cualquier persona puede desarrollar ELA, pero los siguientes son los factores de riesgo:

• Años: Las personas mayores de 40 años son más susceptibles
• Raza y etnia: Los blancos y los no hispanos tienen más probabilidades de desarrollar ELA.
• Género: Los hombres tienen un mayor riesgo de desarrollar ELA que las mujeres y los investigadores no están seguros de la razón. Sin embargo, a medida que las personas envejecen, el riesgo es el mismo para ambos sexos.

¿Cuáles son las diferentes opciones de tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica?

Existen diversas opciones de tratamiento, pero estos tratamientos no revierten el daño causado por la ELA, sino que retrasan el avance de los síntomas, previenen complicaciones y mejoran la calidad de vida de los pacientes. Las opciones de tratamiento son las siguientes:

1. Medicamentos:La Administración de Alimentos y Medicamentos (FAD) ha aprobado los siguientes tres remedios para tratar la ELA:

• Riluzol: La medicación oral puede aumentar la expectativa de vida de 3 a 6 meses. Mareos, afecciones gastrointestinales y cambios en la función hepática son algunos de los efectos secundarios del medicamento. Por lo tanto, el médico controla regularmente el hemograma y las funciones hepáticas. 
• Edaravona: Se administra por vía intravenosa en el brazo o por vía oral. Sin embargo, el paciente puede experimentar una disminución en el funcionamiento diario. Todavía se están realizando estudios sobre sus efectos en la expectativa de vida de un paciente con ELA. dolor de cabeza, y dificultad para respirar son algunos de los efectos secundarios del medicamento. Se prescribe diariamente durante dos semanas, cada mes.
• Fenilbutirato de sodio y taurursodiol: Disminuye la velocidad de deterioro en pacientes con ELA. Puede ayudar a los pacientes a realizar actividades diarias de forma independiente y aumentar la esperanza de vida; se necesitan más estudios. Diarrea, dolor abdominal, náusea, y la infección de las vías respiratorias superiores son los efectos secundarios de este medicamento. 

El médico también puede proporcionar medicamentos que alivien otros síntomas, como: 

• Calambres y espasmos musculares
• Constipación
• Fatiga
• Exceso de saliva y flema
• Dolor
• Depresión
• Problemas de sueño
• Emociones descontroladas, como reír o llorar.

1. Terapias:

• Técnicas de respiración: A medida que la enfermedad avanza, al paciente le puede resultar difícil respirar por sí solo, por lo que es necesario realizarle pruebas periódicas. También es posible que se le proporcionen dispositivos médicos para ayudarlo a respirar por la noche. La ventilación mecánica y la traqueotomía (un orificio quirúrgico en la parte delantera del cuello) son algunas de las formas que pueden ayudar al paciente a respirar.
• Terapia física: Un fisioterapeuta puede ayudar a un paciente a practicar ejercicios de bajo impacto para mantener la aptitud cardiovascular, la fuerza muscular y una variedad de movimientos durante un período prolongado. Los ejercicios regulares son la clave para prevenir el dolor y conservar la función muscular. 

El médico también puede ajustar el aparato ortopédico, el andador o la silla de ruedas y sugerir dispositivos, como rampas, para facilitar el movimiento.

• La terapia ocupacional ayuda al paciente a ser independiente, independientemente de la debilidad en las manos y los brazos. Existen varios tipos de equipos que permiten al paciente realizar actividades como asearse, vestirse, comer y bañarse. Incluso en estos casos, el médico puede sugerir modificaciones en el hogar para garantizar que el paciente pueda caminar con facilidad.
• Terapia del lenguaje: El terapeuta le enseña al paciente con ELA técnicas de adaptación para garantizar que el habla sea más comprensible. El paciente puede explorar otros métodos de comunicación, como el tablero con el alfabeto, el lápiz y el papel y los equipos informáticos.
• Soporte nutricional: Los médicos trabajarán en estrecha colaboración con el paciente y sus familiares para elaborar una lista de alimentos que puedan tragarse fácilmente y que cumplan con los requisitos dietéticos necesarios. Es posible que el paciente necesite una sonda de alimentación.
• Apoyo psicológico y social: Un equipo de trabajadores sociales y psicólogos para temas financieros y apoyo emocional.

¿Cuáles son las complicaciones de la esclerosis lateral amiotrófica?

Los pacientes con ELA no pueden realizar de forma independiente sus funciones cotidianas, entre las que se incluyen las siguientes:

• Sistema respiratorio y respiración: La enfermedad debilita los músculos que ayudan a respirar. A medida que la enfermedad progresa, el paciente puede respirar con dificultad. Con un sistema respiratorio debilitado, el riesgo de neumonía También aumenta. En casos graves, el paciente puede necesitar también un respirador.
• Hablando: Los pacientes con ELA pierden fuerza y ​​movilidad en los músculos de la boca, la mandíbula y la garganta, por lo que les resulta difícil comunicarse y hacerse entender oralmente. En casos extremos, el paciente puede perder la capacidad de producir el habla.
• Comiendo: La ELA afecta los músculos de la boca y provoca dificultades para masticar y tragar, por lo que puede provocar asfixia, una posible complicación.
• Pérdida de peso y desnutrición: A los pacientes con ELA les resulta difícil masticar, por lo que queman calorías más rápidamente, pierden peso rápidamente y sufren desnutrición.
• Moviente: Con el tiempo, a los pacientes les resulta difícil moverse. Esto depende de cada individuo. Una de las complicaciones son las úlceras por presión.
• Capacidad cognitiva: La ELA afecta la capacidad cognitiva en casi el 50% de los casos. Los cambios pueden afectar el lenguaje y la función ejecutiva. Aunque es poco frecuente, demencia Es una posibilidad. Además, los cambios físicos en el cerebro pueden provocar risa y llanto incontrolables. Se lo conoce como labilidad emocional.
• Estado animico: A los pacientes con ELA les resulta difícil afrontar la enfermedad, controlar los síntomas y prevenir complicaciones, por lo que el paciente puede notar cambios en el estado de ánimo debido a la ansiedad y la depresión.

Conclusión

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad grave y mortal que también puede resultar abrumadora. Sin embargo, con tratamiento y apoyo de médicos, familiares, amigos y compañeros, los síntomas se pueden controlar. Aunque no existe cura para la enfermedad, el paciente puede llevar una buena vida durante un tiempo prolongado.

Preguntas Frecuentes (FAQ)

¿Es común la ELA?

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) han estimado que entre 12,000 y 15,000 personas en los EE. UU. son diagnosticadas con la enfermedad. Anualmente, aproximadamente 5,000 personas reciben un diagnóstico de ELA.

¿Se puede prevenir la ELA?

La ELA no es una enfermedad prevenible.

¿Cuáles son los distintos dispositivos que utilizan los pacientes con ELA para comunicarse de manera eficiente?

Los siguientes son los dispositivos que ayudan a los pacientes a comunicarse correctamente:

• Los dispositivos de amplificación ayudan a aumentar la voz y reducir la fatiga vocal.
• Los cuadernos y los tableros de lenguaje ayudan a los pacientes a comunicarse sin decir una palabra.
• Los potenciadores electrónicos del habla y los dispositivos de comunicación utilizan un sintetizador de voz para ayudar a los pacientes a comunicarse.
• Un elevador de paladar es similar a un retenedor dental. Su función es levantar el paladar blando y evitar que el aire se escape por la nariz al hablar.
• Sistema de retransmisión telefónica TTY: Es un teléfono con teclado. El paciente puede escribir lo que quiere comunicar y el operador de retransmisión habla con el oyente. El paciente puede escribir el mensaje completo o la palabra que necesita compartir.