Амиотрофична латерална склероза (ALS): видове, причини, симптоми, лечение

Overview

Амиотрофичната латерална склероза е едно от заболяванията на моторните неврони. Това е прогресивно невродегенеративно заболяване, което засяга мозъка и гръбначния мозък, което води до загуба на мускулен контрол. Причинява затруднения при ходене, преглъщане и движение. Постепенно дишането се затруднява. Няма лек за болестта и причината е неизвестна. Но има няколко случая, които са наследени. 

Болестта не засяга умствените способности или сетивата на пациента, като слух или зрение. ALS не е заразна. Има обаче няколко възможности за лечение, които облекчават симптомите и помагат на пациентите с ALS да удължат живота си. 

Заболяването е известно още като болестта на Лу Гериг; известният бейзболист почина поради болестта.

Блогът обяснява амиотрофичната латерална склероза, нейните симптоми, причини и възможности за лечение. 

Какво представлява амиотрофичната странична склероза?

Както бе споменато по-горе, ALS е прогресивно невродегенеративно заболяване, засягащо нервите, които контролират доброволните мускули – тези, които са отговорни за ходене, дъвчене, преглъщане и други доброволни действия. 

Мускулните потрепвания, слабостта на крайниците и неясен говор са едни от първите признаци на амиотрофична латерална склероза. Пациентите с ALS не могат да се движат, говорят или ядат, докато болестта прогресира. Повечето пациенти умират поради дихателна недостатъчност, тъй като белите дробове не успяват да получат достатъчно кислород в кръвта. Състоянието е нелечимо, но множество възможности за лечение могат да контролират симптомите за продължаване на доброто качество на живот. Всеки може да бъде диагностициран с ALS. Но хората от всякаква раса или етническа група между 40 и 70 години са изложени на по-висок риск от развитие на амиотрофична латерална склероза.

Какви са видовете амиотрофична латерална склероза?

Въз основа на причината за заболяването лекарят класифицира заболяването в две категории. Те са както следва:

• Спорадично: Близо 90-95% от случаите в САЩ са спорадични, което означава, че се развиват без причина и без фамилна анамнеза. Това е най-често срещаната форма на ALS в САЩ
• Семейни: Само няколко развиват тази форма на ALS, тъй като се наследява от единия или двамата родители. Засяга над 5% до 10% от хората. 

Какви са симптомите на амиотрофичната латерална склероза?

Симптомите на ALS варират от човек на човек и невроните са засегнати. Обикновено започва с мускулна слабост, която се разпространява към други части на тялото и се влошава с времето. По време на началните етапи симптомите понякога могат да изглеждат като симптоми на други медицински състояния. Следните са симптомите на ALS:

• Проблеми при ходене и извършване на ежедневни дейности
• Препъване и падане
• Слабост в краката, стъпалата и глезените
• Слабост в ръката, която води до тромавост
• Нарушена реч или затруднено преглъщане.
• Неподходящ емоционален изблик, като плач, смях или прозяване
• Когнитивни и поведенчески промени
• Неконтролирано ритмично мускулно свиване, известно като клонус
• Мускулна спастичност
• Свръхактивни рефлекси

С напредването на ALS симптомите се влошават. Следните симптоми са:

• Чести мускулни крампи и потрепвания в ръцете, раменете и езика
• Мускулни крампи и потрепвания, особено в ръцете и краката
• Борба за използване на ръцете и краката
• Дебела реч и предизвикателство да прожектирате гласа
• Слабост и умора
• Загубата на тегло
• Мускулна атрофия
• Постоянно потрепване

Симптомите на тежка ALS са както следва:

• Недостиг на въздух
• Затруднено дишане, дъвчене и хранене
• Не може самостоятелно да стои или да ходи
• Пациентите с ALS изгарят калории с по-бърза скорост. Следователно има огромна загуба на тегло
• депресия намлява безпокойство

С напредването на заболяването се появяват следните симптоми:

• Затруднено дишане и преглъщане
• Парализа

Какво причинява амиотрофична латерална склероза?

Доставчиците на здравни услуги не са наясно с причините за ALS. В това отношение се провеждат няколко непрекъснати изследвания. Повечето проучвания твърдят, че това може да се дължи на генетични фактори и фактори на околната среда.

• генетика: Генна мутация или промени в специфични гени могат да доведат до разрушаване на конкретен моторен неврон.
• Заобикаляща среда: Излагането на токсични вещества, вируси или физическа травма може да доведе до развитие на ALS

Кога да потърсим медицинска помощ?

Ако човек забележи някакви симптоми на ALS, незабавното търсене на медицинска помощ намалява симптомите. Също така е от решаващо значение за информирайте лекаря при нови симптоми или ако пациентът има проблеми с дишането. 

Поискайте час в болници Apollo 

Как се диагностицира амиотрофичната латерална склероза?

Диагностицирането на ALS по време на началните етапи е предизвикателство, тъй като имитира други неврологични състояния. Въпреки това, доставчикът на здравни услуги провежда физически преглед, прави бележки за медицинската история на пациента и назначава следните тестове главно за изключване на други състояния:

• Електромиограма: При този тест лекарят вкарва иглени електроди в различни мускули, за да оцени множеството електрически активности на мускулите, когато те се свиват и почиват. Може да помогне за насочване на тренировъчната терапия.
• Изследване на нервната проводимост: Той измерва способността на нервите да изпращат импулси към различни части на тялото. По този начин той определя дали човек страда от увреждане на нервите или мускулни заболявания.
• MRI: С помощта на радиовълни и мощно магнитно поле, ЯМР показва подробни изображения на мозъка и гръбначния мозък. Може да разкрие няколко проблема, като тумори на гръбначния мозък, дискова херния на шията и други медицински състояния, причиняващи симптомите
• Изследване на кръв и урина: Проверката на кръвта и урината помага на лекаря да елиминира други възможни причини за признаци и симптоми
• Лумбална пункция: Известен е още като гръбначно-мозъчна пункция. При това лекарят премахва малка проба от гръбначномозъчната течност с помощта на игла. Помага за измерване на течността за правилно диагностициране на проблеми с мозъка или гръбначния мозък.
• Мускулна биопсия: Ако лекарят подозира мускулно заболяване вместо ALS, пациентът може да се подложи на мускулно заболяване биопсия. Пациентът се анестезира, за да се отстрани малка част от мускула за изследване.

Кой е изложен на риск от развитие на амиотрофична латерална склероза?

Всяка година около 1 до 2 души на един лакх души се диагностицират с ALS. Всеки може да развие ALS, но следните са рисковите фактори:

• Възраст: Хората над 40 години са по-податливи
• Раса и етнос: Белите и неиспанците са по-склонни да развият ALS.
• Пол: Мъжете са изложени на по-голям риск от развитие на ALS, отколкото жените, и изследователите не са сигурни за причината. С напредването на възрастта обаче рискът е еднакъв и за двата пола.

Какви са различните възможности за лечение на амиотрофична латерална склероза?

Има различни възможности за лечение. Но тези лечения не обръщат увреждането на ALS, вместо това забавят развитието на симптомите, предотвратяват усложненията и подобряват качеството на живот на пациентите. Следните са възможностите за лечение:

1. Лекарства: Администрацията по храните и лекарствата (FAD) одобри следните три средства за лечение на ALS:

• Рилузол: Пероралното лекарство може да увеличи продължителността на живота с 3 до 6 месеца. Замаяност, стомашно-чревни състояния и промени в чернодробната функция са някои от страничните ефекти на лекарството. Затова лекарят редовно проследява кръвната картина и чернодробните функции. 
• Едаравон: Прилага се интравенозно в ръката или през устата. Въпреки това, пациентът може да изпита намален спад в ежедневното функциониране. Все още се провеждат проучвания за ефектите му върху продължителността на живота на пациенти с ALS. синини, главоболие, и задух са някои от страничните ефекти на лекарството. Предписва се ежедневно в продължение на две седмици, всеки месец.
• Натриев фенилбутират и таурурзодиол: Забавя скоростта на спад при пациенти с ALS. Може да помогне на пациентите да извършват самостоятелно ежедневни дейности и да увеличи очакваната продължителност на живота – необходими са повече проучвания. Диария, коремна болка, гадене, и инфекция на горните дихателни пътища са страничните ефекти на това лекарство. 

Лекарят може също така да предостави лекарства, които облекчават други симптоми, като напр 

• Мускулни крампи и спазми
• запек
• Умора
• Прекомерно отделяне на слюнка и храчки
• Болка
• депресия
• Въпроси за съня
• Неконтролирани емоции, като смях или плач

1. Терапии:

• Дихателни техники: С напредването на заболяването за пациента може да е трудно да диша независимо. Поради това са необходими редовни изследвания. Пациентът може също да получи медицински устройства, които да му помогнат да диша през нощта. Механична вентилация и трахеостомия - хирургическа дупка в предната част на шията - са някои от начините, които могат да помогнат на пациента да диша.
• Физиотерапия: Физиотерапевтът може да помогне на пациента да практикува упражнения с ниско въздействие, за да поддържа сърдечно-съдовата форма, мускулната сила и набор от движения за продължителен период от време. Редовните упражнения са ключът към предотвратяване на болката и поддържане на мускулната функция. 

Лекарят може също да коригира скобата, проходилката или инвалидната количка и да предложи устройства, като рампи, за лесно движение.

• Ерготерапията помага на пациента да бъде независим, независимо от слабостта на ръцете и ръката. Няколко вида оборудване позволяват на пациента да извършва дейности като подстригване, обличане, хранене и къпане. Дори и тук лекарят може да предложи промени в дома, за да се гарантира, че пациентът може да ходи лесно.
• логопедична терапия: Терапевтът учи пациента с ALS адаптивни техники, за да гарантира, че речта е по-разбираема. Пациентът може да изследва други методи за комуникация, като азбучна дъска, химикал и хартия и компютърно базирано оборудване.
• Хранителна подкрепа: Лекарите ще работят в тясно сътрудничество с пациента и техните семейства, за да направят списък с храни, които могат лесно да се поглъщат и отговарят на необходимите диетични изисквания. В крайна сметка пациентът може да се нуждае от сонда за хранене.
• Психологическа и социална подкрепа: Екип от социални работници и психолози за финансови въпроси и емоционална подкрепа.

Какви са усложненията на амиотрофичната латерална склероза?

Пациентите с ALS страдат от самостоятелно извършване на ежедневни функции. Тези ежедневни функции включват следното:

• Дихателна система и дишане: Болестта отслабва мускулите, които помагат при дишането. С напредването на заболяването пациентът може да диша трудно. При отслабена дихателна система рискът от пневмония също се увеличава. В тежки случаи пациентът може да се нуждае и от вентилатор.
• Говорейки: Пациентите с ALS губят сила и подвижност в мускулите на устата, челюстта и гърлото. Следователно за тях става трудно да общуват и да се разбират устно. В екстремни случаи пациентът може да загуби способността да произвежда реч.
• Храня се: Тъй като ALS засяга мускулите в устата, това води до затруднения при дъвчене и преглъщане. Поради това може да задуши пациентите – възможно усложнение
• Загуба на тегло и недохранване: Пациентите с ALS намират за трудно дъвченето. Следователно пациентите изгарят калории по-бързо, бързо губят тегло и са недохранени.
• Движещ се: с течение на времето пациентите намират за предизвикателство да се движат. Това зависи от всеки индивид. Едно от усложненията са раните под налягане.
• Когнитивни способности: ALS засяга когнитивните способности в почти 50% от случаите. Промените могат да повлияят на езика и изпълнителната функция. Макар и рядко, деменция е възможност. Освен това физическите промени в мозъка могат да причинят неконтролируем смях и плач. Известно е като емоционална лабилност.
• Mood: За пациентите с ALS е трудно да се справят със заболяването, да управляват симптомите и да предотвратят усложнения. Поради това пациентът може да забележи промени в настроението поради тревожност и депресия.

Заключение

Амиотрофичната латерална склероза е тежко и фатално заболяване, което също може да бъде поразително. Но с лечение и подкрепа от лекари, семейство, приятели и връстници симптомите могат да бъдат управлявани. Въпреки че няма лечение за състоянието, пациентът може да води добър живот за продължително време.

Често задавани въпроси (FAQ)

ALS често ли е?

Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC) са оценили, че близо 12,000 15,000 до 5,000 XNUMX души в САЩ са диагностицирани с болестта. Всяка година приблизително XNUMX души получават диагноза ALS.

Може ли ALS да бъде предотвратен?

ALS не е предотвратимо заболяване.

Какви са различните устройства, с които пациентите с ALS общуват ефективно?

Следните са устройствата, които помагат на пациентите да комуникират правилно:

• Устройствата за усилване помагат за увеличаване на гласа и намаляване на гласовата умора
• Тетрадките и езиковите дъски помагат на пациентите да общуват, без да говорят нито дума
• Електронните усилватели на речта и комуникационните устройства използват гласов синтезатор, за да помогнат на пациентите да общуват.
• Повдигането на небцето е подобно на зъбния фиксатор. Функционира за повдигане на мекото небце и предотвратява излизането на въздуха от носа при говорене
• TTY телефонна релейна система: Това е телефон с клавиатура. Пациентът може да напише това, което иска да съобщи, а операторът на релето говори на слушателя. Пациентът може да напише цялото съобщение или думата, която трябва да бъде споделена.