التصلب الجانبي الضموري (ALS): الأنواع والأسباب والأعراض والعلاج

نظرة عامة

التصلب الجانبي الضموري هو أحد أمراض الخلايا العصبية الحركية، وهو مرض تنكسي عصبي تدريجي يصيب المخ والحبل الشوكي، مما يؤدي إلى فقدان السيطرة على العضلات. ويسبب صعوبة في المشي والبلع والحركة. ويؤدي تدريجيا إلى صعوبة التنفس. ولا يوجد علاج لهذا المرض، والسبب غير معروف، ولكن هناك حالات قليلة موروثة. 

لا يؤثر المرض على القدرة العقلية أو الحواس لدى المريض، مثل السمع أو الرؤية. ولا ينتقل المرض عن طريق العدوى. ومع ذلك، هناك العديد من خيارات العلاج المتاحة التي تخفف الأعراض وتساعد مرضى المرض على إطالة أعمارهم. 

يُعرف هذا المرض أيضًا باسم مرض لو جيريج، حيث توفي لاعب البيسبول الشهير بسبب هذا المرض.

تشرح المدونة مرض التصلب الجانبي الضموري وأعراضه وأسبابه وخيارات العلاج. 

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟

كما ذكرنا سابقًا، فإن مرض التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكسي عصبي تقدمي يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في العضلات الإرادية - تلك المسؤولة عن المشي والمضغ والبلع وغيرها من الإجراءات الإرادية. 

الارتعاش العضلي وضعف الأطراف واضطراب الكلام من أولى علامات التصلب الجانبي الضموري. لا يستطيع مرضى التصلب الجانبي الضموري الحركة أو التحدث أو تناول الطعام مع تقدم المرض. يموت معظم المرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي حيث تفشل الرئتان في الحصول على ما يكفي من الأكسجين للدم. هذه الحالة غير قابلة للشفاء، ولكن العديد من خيارات العلاج يمكن أن تتحكم في الأعراض من أجل استمرار جودة الحياة. يمكن لأي شخص أن يتم تشخيصه بالتصلب الجانبي الضموري. لكن الأشخاص من أي عرق أو مجموعة عرقية تتراوح أعمارهم بين 40 و70 عامًا هم أكثر عرضة للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.

ما هي أنواع التصلب الجانبي الضموري؟

بناءً على سبب المرض، يصنف الطبيب المرض إلى فئتين، وهما كما يلي:

• متقطع: ما يقرب من 90-95% من الحالات في الولايات المتحدة هي حالات متفرقة، أي أنها تتطور دون سبب أو تاريخ عائلي. وهو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض التصلب الجانبي الضموري في الولايات المتحدة
• عائلية: لا يصاب بهذا الشكل من مرض التصلب الجانبي الضموري إلا عدد قليل من الأشخاص، حيث يرثه الشخص من أحد الوالدين أو كليهما. ويصيب هذا المرض ما يزيد عن 5% إلى 10% من الأشخاص. 

ما هي أعراض التصلب الجانبي الضموري؟

تختلف أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري من شخص لآخر، وتتأثر الخلايا العصبية بالمرض. يبدأ المرض عادة بضعف العضلات الذي ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ويزداد سوءًا بمرور الوقت. خلال المراحل الأولية، قد تبدو الأعراض أحيانًا مثل أعراض حالات طبية أخرى. فيما يلي أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري:

• صعوبة في المشي وأداء الأنشطة اليومية
• التعثر والسقوط
• ضعف في الساق والقدمين والكاحلين
• ضعف في اليد يؤدي إلى الخرق
• ضعف في الكلام أو صعوبة في البلع.
• اندفاع عاطفي غير مناسب، مثل البكاء أو الضحك أو التثاؤب
• التغيرات المعرفية والسلوكية
• انقباض عضلي إيقاعي غير منضبط، يُعرف باسم الرمع العضلي
• التشنج العضلي
• ردود الفعل المفرطة

مع تقدم مرض التصلب الجانبي الضموري، تزداد الأعراض سوءًا. وفيما يلي الأعراض:

• تقلصات عضلية متكررة وارتعاش في الذراعين والكتف واللسان
• تقلصات العضلات والارتعاش، وخاصة في اليدين والقدمين
• صعوبة في استخدام الذراعين والساقين
• كلام كثيف وتحدي لرفع الصوت
• الضعف والتعب
• فقدان الوزن
• ضمور العضلات
• الارتعاش المستمر

الأعراض الشديدة لمرض التصلب الجانبي الضموري هي كما يلي:

• ضيق التنفس/ صعوبة التنفس
• صعوبة في التنفس والمضغ والأكل
• غير قادر على الوقوف أو المشي بشكل مستقل
• يحرق مرضى التصلب الجانبي الضموري السعرات الحرارية بمعدل أسرع، وبالتالي يحدث فقدان هائل للوزن
• الاكتئاب و قلق

ومع تقدم المرض، تظهر الأعراض التالية:

• صعوبة التنفس والبلع
• شلل

ما هي أسباب التصلب الجانبي الضموري؟

لا يدرك مقدمو الرعاية الصحية أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري. وهناك العديد من الأبحاث المستمرة التي تُجرى في هذا الصدد. وتزعم معظم الدراسات أن المرض قد يكون ناجمًا عن عوامل وراثية وبيئية.

• الوراثة: قد تؤدي الطفرة الجينية أو التغيرات في جينات محددة إلى انهيار الخلايا العصبية الحركية المحددة.
• بيئة: قد يؤدي التعرض للمواد السامة أو الفيروسات أو الصدمات الجسدية إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري

متى تطلب المساعدة الطبية؟

إذا لاحظ الشخص أي أعراض لمرض التصلب الجانبي الضموري، فإن طلب المساعدة الطبية الفورية يُخفف الأعراض. ​​ومن الضروري أيضاً إبلاغ الطبيب بأي أعراض جديدة أو إذا كان المريض يُعاني من صعوبة في التنفس.

طلب موعد في مستشفيات أبولو 

كيف يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري؟

يعد تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري خلال المراحل الأولية أمرًا صعبًا لأنه يحاكي حالات عصبية أخرى. ومع ذلك، يقوم مقدم الرعاية الصحية بإجراء فحص بدني، وتدوين التاريخ الطبي للمريض، وطلب الاختبارات التالية بشكل أساسي لاستبعاد الحالات الأخرى:

• مخطط كهربية العضل: في هذا الاختبار، يقوم الطبيب بإدخال إبرة قطبية في عضلات مختلفة لتقييم الأنشطة الكهربائية المتعددة للعضلة عندما تنقبض وترتاح. ويمكن أن يساعد ذلك في توجيه العلاج بالتمارين الرياضية.
• دراسة التوصيل العصبي: يقيس قدرة الأعصاب على إرسال النبضات إلى أجزاء مختلفة من الجسم، وبالتالي يحدد ما إذا كان الشخص يعاني من تلف الأعصاب أو أمراض العضلات.
• MRI: بمساعدة الموجات الراديوية والمجال المغناطيسي القوي، التصوير بالرنين المغناطيسي يُظهر صورًا تفصيلية للدماغ والحبل الشوكي. ويمكنه الكشف عن العديد من المشكلات، مثل أورام الحبل الشوكي، والانزلاق الغضروفي في الرقبة، وغيرها من الحالات الطبية التي تسبب الأعراض
• فحص الدم والبول: يساعد فحص الدم والبول الطبيب على استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للعلامات والأعراض
• البزل القطني: تُعرف هذه الطريقة أيضًا باسم البزل الشوكي. وفي هذه الطريقة، يقوم الطبيب بأخذ عينة صغيرة من السائل الشوكي بمساعدة إبرة. ويساعد ذلك في قياس السائل لتشخيص مشاكل المخ أو النخاع الشوكي بشكل صحيح.
• خزعة العضلات: إذا اشتبه الطبيب في وجود مرض عضلي بدلاً من التصلب الجانبي الضموري، فقد يخضع المريض لعملية جراحية في العضلات. خزعةيتم تخدير المريض لإزالة جزء صغير من العضلة للاختبار.

من هم المعرضون لخطر الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري؟

في كل عام، يتم تشخيص ما يقرب من 1 إلى 2 شخص من كل مائة ألف شخص بمرض التصلب الجانبي الضموري. يمكن لأي شخص أن يصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن فيما يلي عوامل الخطر:

• العمر: الأشخاص فوق سن الأربعين هم أكثر عرضة للإصابة
• السلالة والعرق: يعتبر الأشخاص البيض وغير اللاتينيين أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.
• : الجنس الرجال أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري من النساء، والباحثون غير متأكدين من السبب. ومع ذلك، مع تقدم الناس في السن، يصبح الخطر متساويًا لكلا الجنسين.

ما هي خيارات العلاج المختلفة للتصلب الجانبي الضموري؟

هناك خيارات علاجية مختلفة. لكن هذه العلاجات لا تعكس الضرر الذي يسببه مرض التصلب الجانبي الضموري، بل تعمل بدلاً من ذلك على إبطاء تقدم الأعراض، ومنع المضاعفات، وتحسين نوعية حياة المرضى. وفيما يلي خيارات العلاج:

1. الأدوية:وافقت إدارة الغذاء والدواء (FAD) على العلاجات الثلاثة التالية لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS):

• ريلوزول: يمكن أن يزيد الدواء عن طريق الفم من متوسط ​​العمر المتوقع من 3 إلى 6 أشهر. ومن بين الآثار الجانبية للدواء الدوخة واضطرابات الجهاز الهضمي وتغيرات وظائف الكبد. لذلك، يراقب الطبيب بانتظام تعداد الدم ووظائف الكبد. 
• إيدارافوني: يتم إعطاؤه عن طريق الوريد في الذراع أو عن طريق الفم. ومع ذلك، قد يعاني المريض من انخفاض في الأداء اليومي. لا تزال الدراسات جارية حول تأثيراته على عمر المريض المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري. الكدمات، صداع الراس، وضيق التنفس من الأعراض الجانبية للدواء، ويوصف يومياً لمدة أسبوعين كل شهر.
• فينيل بيوتيرات الصوديوم وتاورورسوديول: إنه يبطئ معدل التدهور لدى مرضى التصلب الجانبي الضموري. وقد يساعد المرضى على أداء الأنشطة اليومية بشكل مستقل وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع - هناك حاجة إلى المزيد من الدراسات. الإسهال، آلام البطن، غثيان، والتهابات الجهاز التنفسي العلوي هي الآثار الجانبية لهذا الدواء. 

قد يصف الطبيب أيضًا أدوية تساعد على تخفيف الأعراض الأخرى، مثل: 

• تقلصات وتشنجات عضلية
• الإمساك
• تعب
• كثرة اللعاب والبلغم
• الم
• الاكتئاب
• قضايا النوم
• العواطف غير المنضبطة، مثل الضحك أو البكاء

1. العلاجات:

• تقنيات التنفس: مع تقدم المرض، قد يجد المريض صعوبة في التنفس بشكل مستقل. لذلك، يلزم إجراء فحوصات منتظمة. قد يتم تزويد المريض أيضًا بأجهزة طبية لمساعدته على التنفس أثناء الليل. التهوية الميكانيكية وفتح القصبة الهوائية - ثقب جراحي في مقدمة الرقبة - هي بعض الطرق التي قد تساعد المريض على التنفس.
• علاج بدني: قد يساعد المعالج الطبيعي المريض على ممارسة تمارين ذات تأثير منخفض للحفاظ على اللياقة القلبية الوعائية وقوة العضلات ومجموعة من الحركات لفترة طويلة. تعتبر التمارين المنتظمة هي المفتاح لمنع الألم والحفاظ على وظيفة العضلات. 

قد يقوم الطبيب أيضًا بتعديل الدعامة أو المشاية أو الكرسي المتحرك ويقترح أجهزة، مثل المنحدرات، لسهولة الحركة.

• يساعد العلاج المهني المريض على أن يكون مستقلاً بغض النظر عن ضعف اليد والذراع. تسمح عدة أنواع من المعدات للمريض بأداء أنشطة مثل العناية الشخصية وارتداء الملابس وتناول الطعام والاستحمام. حتى في هذه الحالة، قد يقترح الطبيب تعديلات منزلية لضمان قدرة المريض على المشي بسهولة.
• علاج النطق: يقوم المعالج بتعليم المريض المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري تقنيات التكيف لضمان سهولة فهم الكلام. ويمكن للمريض استكشاف طرق أخرى للتواصل، مثل لوحة الأبجدية والقلم والورقة والمعدات المعتمدة على الكمبيوتر.
• الدعم الغذائي: سيعمل الأطباء عن كثب مع المريض وأسرته لإعداد قائمة بالأطعمة التي يمكن بلعها بسهولة والتي تلبي المتطلبات الغذائية اللازمة. قد يحتاج المريض في النهاية إلى أنبوب تغذية.
• الدعم النفسي والاجتماعي: فريق من الأخصائيين الاجتماعيين والنفسيين للقضايا المالية والدعم العاطفي.

ما هي مضاعفات التصلب الجانبي الضموري؟

يعاني مرضى التصلب الجانبي الضموري من عدم قدرتهم على أداء وظائفهم اليومية بشكل مستقل. وتتضمن هذه الوظائف اليومية ما يلي:

• الجهاز التنفسي والتنفس: يؤدي المرض إلى إضعاف العضلات التي تساعد على التنفس، ومع تقدم المرض قد يتنفس المريض بصعوبة، ومع ضعف الجهاز التنفسي، تزداد احتمالية الإصابة بالسكتة الدماغية. الالتهاب الرئوي كما تزداد الحالة سوءًا، وفي الحالات الشديدة قد يحتاج المريض إلى جهاز التنفس الصناعي أيضًا.
• يتحدث: يفقد مرضى التصلب الجانبي الضموري القوة والقدرة على الحركة في عضلات الفم والفك والحلق. وبالتالي، يصبح من الصعب عليهم التواصل وإيصال ما يقولونه شفهيًا. وفي الحالات القصوى، قد يفقد المريض القدرة على النطق.
• يتناول الطعام: نظرًا لأن مرض التصلب الجانبي الضموري يؤثر على عضلات الفم، فإنه يؤدي إلى صعوبات في المضغ والبلع. وبالتالي، يمكن أن يؤدي إلى اختناق المرضى - وهو أحد المضاعفات المحتملة
• فقدان الوزن وسوء التغذية: يجد مرضى التصلب الجانبي الضموري صعوبة في المضغ. وبالتالي، يحرق المرضى السعرات الحرارية بسرعة أكبر، ويفقدون الوزن بسرعة، ويعانون من سوء التغذية.
• متحرك: مع مرور الوقت، يجد المرضى صعوبة في التحرك. وهذا يعتمد على كل فرد. أحد المضاعفات هو تقرحات الضغط.
• القدرة المعرفية: يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على القدرة الإدراكية لنحو 50% من الحالات. وقد تؤثر هذه التغيرات على اللغة والوظيفة التنفيذية. ورغم ندرة حدوثها، الخرف هذا ممكن. كما أن التغيرات الجسدية التي تطرأ على المخ قد تسبب ضحكاً وبكاءً لا يمكن السيطرة عليهما. وهذا ما يعرف بالاضطراب العاطفي.
• مزاج: من الصعب على مرضى التصلب الجانبي الضموري التعامل مع المرض وإدارة الأعراض ومنع المضاعفات. لذلك، قد يلاحظ المريض تغيرات في الحالة المزاجية بسبب القلق والاكتئاب.

خاتمة

التصلب الجانبي الضموري هو مرض شديد ومميت وقد يكون مؤلمًا للغاية، ولكن مع العلاج والدعم من الأطباء والأسرة والأصدقاء والأقران، يمكن السيطرة على الأعراض. ​​وعلى الرغم من عدم وجود علاج لهذه الحالة، يمكن للمريض أن يعيش حياة جيدة لفترة طويلة.

الأسئلة الشائعة (FAQs)

هل مرض التصلب الجانبي الضموري شائع؟

قدرت مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها أن ما يقرب من 12,000 إلى 15,000 شخص في الولايات المتحدة يتم تشخيصهم بهذا المرض. وفي كل عام، يتم تشخيص ما يقرب من 5,000 شخص بمرض التصلب الجانبي الضموري.

هل يمكن الوقاية من مرض التصلب الجانبي الضموري؟

لا يمكن الوقاية من مرض ALS.

ما هي الأجهزة المختلفة التي يستخدمها مرضى التصلب الجانبي الضموري للتواصل بشكل فعال؟

وفيما يلي الأجهزة التي تساعد المرضى على التواصل بشكل سليم:

• تساعد أجهزة تضخيم الصوت على زيادة الصوت وتقليل إجهاد الصوت
• تساعد الدفاتر ولوحات اللغة المرضى على التواصل دون التحدث بكلمة واحدة
• تستخدم أجهزة تعزيز الكلام الإلكترونية وأجهزة الاتصال جهازًا لتركيب الصوت لمساعدة المرضى على التواصل.
• عملية رفع الحنك تشبه عملية تثبيت الأسنان، فهي تعمل على رفع الحنك الرخو ومنع الهواء من الهروب من الأنف عند التحدث.
• نظام التتابع الهاتفي TTY: هو عبارة عن هاتف مزود بلوحة مفاتيح. يمكن للمريض كتابة ما يريد التواصل به، ويتحدث عامل التتابع إلى المستمع. يمكن للمريض كتابة الرسالة بأكملها أو الكلمة التي يحتاج إلى مشاركتها.