اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS): انواع، علل، علائم، درمان

بررسی اجمالی

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یکی از بیماری های نورون حرکتی است. این یک بیماری پیش رونده و تخریب کننده عصبی است که بر مغز و نخاع تأثیر می گذارد و در نتیجه کنترل ماهیچه ها از بین می رود. باعث مشکل در راه رفتن، بلع و حرکت می شود. به تدریج، نفس کشیدن را دشوار می کند. هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد و علت آن ناشناخته است. اما موارد کمی وجود دارد که ارثی است. 

این بیماری توانایی ذهنی یا حواس بیمار مانند شنوایی یا بینایی را تحت تاثیر قرار نمی دهد. ALS مسری نیست. با این حال، چندین گزینه درمانی در دسترس است که علائم را کاهش داده و به بیماران ALS کمک می کند تا طول عمر خود را افزایش دهند. 

این بیماری به عنوان بیماری لو گریگ نیز شناخته می شود. بازیکن مشهور بیسبال به دلیل بیماری درگذشت.

این وبلاگ اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، علائم، علل و گزینه های درمانی آن را توضیح می دهد. 

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

همانطور که در بالا ذکر شد، ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که بر اعصاب کنترل کننده ماهیچه های ارادی تأثیر می گذارد - عضلاتی که مسئول راه رفتن، جویدن، بلعیدن و سایر اعمال ارادی هستند. 

انقباض عضلانی، ضعف در اندام، و تکلم نامفهوم یکی از اولین علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است. بیماران ALS نمی توانند با پیشرفت بیماری حرکت کنند، صحبت کنند یا غذا بخورند. اکثر بیماران به دلیل نارسایی تنفسی می میرند زیرا ریه ها نمی توانند اکسیژن کافی به خون برسانند. این بیماری غیرقابل درمان است، اما گزینه های درمانی متعددی می توانند علائم را برای ادامه کیفیت خوب زندگی کنترل کنند. هر کسی می تواند به ALS مبتلا شود. اما افراد از هر نژاد یا گروه قومی بین 40 تا 70 سال در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هستند.

انواع اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

بر اساس علت بیماری، پزشک بیماری را به دو دسته تقسیم می کند. آنها به شرح زیر است:

• پراکنده: تقریباً 90 تا 95 درصد موارد در ایالات متحده پراکنده هستند، به این معنی که بدون علت و بدون سابقه خانوادگی ایجاد می شوند. این شایع ترین شکل ALS در ایالات متحده است
• خانوادگی: تنها تعداد کمی از آنها به این شکل از ALS مبتلا می شوند زیرا از یک یا هر دو والدین به ارث می رسد. بیش از 5 تا 10 درصد افراد را مبتلا می کند. 

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

علائم ALS از فردی به فرد دیگر متفاوت است و نورون ها تحت تاثیر قرار می گیرند. معمولاً با ضعف عضلانی شروع می شود که به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد و با گذشت زمان بدتر می شود. در مراحل اولیه، علائم ممکن است گاهی شبیه علائم سایر شرایط پزشکی باشد. علائم ALS به شرح زیر است:

• مشکل در راه رفتن و انجام فعالیت های روزانه
• تلو تلو خوردن و افتادن
• ضعف در ساق پا، پا و مچ پا
• ضعف در دست که منجر به کلافگی می شود
• اختلال در گفتار یا مشکل در بلع.
• یک طغیان عاطفی نامناسب، مانند گریه، خنده یا خمیازه کشیدن
• تغییرات شناختی و رفتاری
• انقباض ریتمیک عضلانی کنترل نشده، معروف به کلونوس
• اسپاستیسیتی عضلانی
• رفلکس های بیش فعال

با پیشرفت ALS، علائم بدتر می شود. علائم زیر عبارتند از:

• گرفتگی مکرر عضلانی و انقباض در بازوها، شانه و زبان
• گرفتگی و انقباض عضلانی، به ویژه در دست ها و پاها
• تقلا برای استفاده از بازوها و پاها
• گفتار ضخیم و چالش برای پخش صدا
• ضعف و خستگی
• کاهش وزن
• آتروفی عضله
• تکان دادن مداوم

علائم ALS شدید به شرح زیر است:

• تنگی نفس
• مشکل در تنفس، جویدن و غذا خوردن
• قادر به ایستادن یا راه رفتن مستقل نیست
• بیماران ALS با سرعت بیشتری کالری می سوزانند. بنابراین کاهش وزن فوق العاده ای وجود دارد
• افسردگی و اضطراب

با پیشرفت بیشتر بیماری، علائم زیر مشاهده می شود:

• مشکل در تنفس و بلع
• فلج

چه چیزی باعث اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می شود؟

ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی از علل ALS بی اطلاع هستند. چندین تحقیق مستمر در این زمینه در حال انجام است. اکثر مطالعات ادعا می کنند که می تواند به دلیل عوامل ژنتیکی و محیطی باشد.

• ژنتیک: جهش ژنی یا تغییر در ژن های خاص ممکن است منجر به تجزیه نورون حرکتی خاصی شود.
• محیط: قرار گرفتن در معرض مواد سمی، ویروس ها یا آسیب های فیزیکی ممکن است منجر به ایجاد ALS شود

چه زمانی به دنبال کمک پزشکی باشیم؟

اگر فردی متوجه علائم ALS شود، درخواست کمک فوری پزشکی باعث کاهش علائم می شود. همچنین بسیار مهم است به پزشک اطلاع دهید علائم جدید یا اگر بیمار مشکل تنفسی داشته باشد. 

در بیمارستان آپولو وقت ملاقات بخواهید 

چگونه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تشخیص داده می شود؟

تشخیص ALS در مراحل اولیه چالش برانگیز است زیرا سایر بیماری های عصبی را تقلید می کند. با این حال، ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد، تاریخچه پزشکی بیمار را یادداشت می‌کند و آزمایش‌های زیر را عمدتاً برای رد سایر شرایط تجویز می‌کند:

• الکترومیوگرافی: در این آزمایش، پزشک یک الکترود سوزنی را به عضلات مختلف وارد می‌کند تا فعالیت‌های الکتریکی متعدد عضله را هنگام انقباض و استراحت ارزیابی کند. می تواند به هدایت ورزش درمانی کمک کند.
• مطالعه هدایت عصبی: توانایی اعصاب برای ارسال تکانه ها به قسمت های مختلف بدن را اندازه گیری می کند. بنابراین، تعیین می کند که آیا فرد از آسیب عصبی یا بیماری های عضلانی رنج می برد.
• MRI: با کمک امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قدرتمند، MRI تصاویر دقیق مغز و نخاع را نشان می دهد. این می تواند چندین مشکل مانند تومورهای نخاعی، فتق دیسک در گردن و سایر شرایط پزشکی که باعث علائم می شوند را آشکار کند.
• آزمایش خون و ادرار: بررسی خون و ادرار به پزشک کمک می کند تا سایر علل احتمالی علائم و نشانه ها را از بین ببرد
• پونکسیون کمری: همچنین به عنوان ضربه ستون فقرات شناخته می شود. در این روش پزشک نمونه کوچکی از مایع نخاعی را با کمک سوزن خارج می کند. این به اندازه گیری مایع برای تشخیص صحیح مشکلات مغز یا نخاع کمک می کند.
• بیوپسی عضلانی: اگر پزشک به جای ALS به بیماری عضلانی مشکوک شود، ممکن است بیمار تحت عضله قرار گیرد بیوپسی. بیمار بیهوش می شود تا قسمت کوچکی از عضله برای آزمایش برداشته شود.

چه کسانی در معرض خطر ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هستند؟

هر سال، حدود 1 تا 2 نفر در هر XNUMX نفر به ALS مبتلا می شوند. هر کسی ممکن است به ALS مبتلا شود، اما عوامل خطر زیر عبارتند از:

• سن: افراد بالای 40 سال بیشتر مستعد ابتلا هستند
• نژاد و قومیت: سفیدپوستان و غیر اسپانیایی ها بیشتر در معرض ابتلا به ALS هستند.
• جنسیت: مردان نسبت به زنان بیشتر در معرض خطر ابتلا به ALS هستند و محققان از دلیل آن مطمئن نیستند. با این حال، با افزایش سن، خطر برای هر دو جنس یکسان است.

گزینه های درمانی مختلف برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

گزینه های درمانی مختلفی وجود دارد. اما این درمان ها آسیب ALS را معکوس نمی کند، در عوض پیشرفت علائم را کند می کند، از عوارض جلوگیری می کند و کیفیت زندگی بیماران را بهبود می بخشد. موارد زیر گزینه های درمانی هستند:

1. داروها: سازمان غذا و دارو (FAD) سه راه حل زیر را برای درمان ALS تایید کرده است:

• ریلوزول: داروی خوراکی می تواند امید به زندگی را 3 تا 6 ماه افزایش دهد. سرگیجه، بیماری های گوارشی و تغییرات عملکرد کبد از عوارض جانبی این دارو هستند. بنابراین، پزشک به طور منظم شمارش خون و عملکرد کبد را کنترل می کند. 
• اداراوون: این دارو به صورت داخل وریدی در بازو یا خوراکی تجویز می شود. با این حال، بیمار ممکن است کاهش عملکرد روزانه را تجربه کند. هنوز مطالعاتی در مورد اثرات آن بر طول عمر بیمار مبتلا به ALS در حال انجام است. کبودی، سردردو تنگی نفس از عوارض جانبی این دارو است. روزانه به مدت دو هفته و هر ماه تجویز می شود.
• سدیم فنیل بوتیرات و تائوروسودیول: سرعت کاهش در بیماران ALS را کاهش می دهد. ممکن است به بیماران کمک کند به طور مستقل فعالیت های روزانه را انجام دهند و امید به زندگی را افزایش دهند - مطالعات بیشتری مورد نیاز است. اسهال، درد شکم، تهوعو عفونت دستگاه تنفسی فوقانی از عوارض این دارو است. 

پزشک همچنین ممکن است داروهایی ارائه دهد که علائم دیگر را تسکین دهد، مانند 

• گرفتگی عضلات و اسپاسم
• یبوست
• خستگی
• بزاق بیش از حد و بلغم
• درد
• افسردگی
• مسائل خواب
• احساسات کنترل نشده، مانند خندیدن یا گریه کردن

1. روش های درمانی:

• تکنیک های تنفس: با پیشرفت بیماری، بیمار ممکن است نفس کشیدن مستقل را دشوار بداند. بنابراین، آزمایشات منظم مورد نیاز است. همچنین ممکن است به بیمار وسایل پزشکی برای کمک به تنفس در شب ارائه شود. تهویه مکانیکی و تراکئوستومی - یک سوراخ جراحی در جلوی گردن - برخی از راه‌هایی هستند که ممکن است به بیمار در تنفس کمک کنند.
• فیزیوتراپی: یک فیزیوتراپیست ممکن است به بیمار کمک کند تا تمرینات کم تاثیر را برای حفظ آمادگی قلبی عروقی، قدرت عضلانی و طیف وسیعی از حرکات برای مدت طولانی انجام دهد. تمرینات منظم کلید پیشگیری از درد و حفظ عملکرد عضلانی است. 

پزشک همچنین ممکن است بریس، واکر یا ویلچر را تنظیم کند و وسایلی مانند رمپ را برای حرکت آسان پیشنهاد دهد.

• کاردرمانی به بیمار کمک می کند بدون توجه به ضعف دست و بازو مستقل باشد. چندین نوع تجهیزات به بیمار اجازه می دهد تا فعالیت هایی مانند نظافت، لباس پوشیدن، غذا خوردن و حمام کردن را انجام دهد. حتی در اینجا، پزشک ممکن است تغییراتی را در خانه پیشنهاد کند تا اطمینان حاصل شود که بیمار می تواند به راحتی راه برود.
• گفتار درمانی: درمانگر تکنیک های سازگاری ALS را به بیمار آموزش می دهد تا اطمینان حاصل شود که گفتار قابل درک تر است. بیمار می‌تواند سایر روش‌های ارتباطی مانند تخته الفبا، قلم و کاغذ و تجهیزات مبتنی بر رایانه را کشف کند.
• حمایت های تغذیه ای: پزشکان از نزدیک با بیمار و خانواده‌هایشان همکاری خواهند کرد تا غذاهایی را فهرست کنند که می‌توانند به راحتی بلعیده شوند و نیازهای غذایی لازم را برآورده کنند. ممکن است بیمار در نهایت به یک لوله تغذیه نیاز داشته باشد.
• حمایت روانی و اجتماعی: تیمی از مددکاران اجتماعی و روانشناسان برای مسائل مالی و حمایت عاطفی.

عوارض اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

بیماران مبتلا به ALS از انجام مستقل وظایف روزانه رنج می برند. این کارکردهای روزمره شامل موارد زیر است:

• دستگاه تنفس و تنفس: این بیماری ماهیچه هایی را که به تنفس کمک می کنند ضعیف می کند. با پیشرفت بیماری، بیمار ممکن است به سختی نفس بکشد. با سیستم تنفسی ضعیف، خطر ابتلا به ذات الریه نیز افزایش می یابد. در موارد شدید، بیمار ممکن است به دستگاه تنفس مصنوعی نیز نیاز داشته باشد.
• صحبت كردن: بیماران مبتلا به ALS قدرت و تحرک در عضلات دهان، فک و گلو خود را از دست می دهند. بنابراین، برقراری ارتباط و درک شفاهی برای آنها دشوار می شود. در موارد شدید، بیمار ممکن است توانایی تولید گفتار را از دست بدهد.
• غذا خوردن: از آنجایی که ALS بر عضلات دهان تأثیر می گذارد، منجر به مشکلات جویدن و بلع می شود. بنابراین، می تواند بیماران را خفه کند - یک عارضه احتمالی
• کاهش وزن و سوء تغذیه: بیماران مبتلا به ALS جویدن را مشکل می دانند. بنابراین، بیماران با سرعت بیشتری کالری می سوزانند، به سرعت وزن کم می کنند و دچار سوءتغذیه می شوند.
• در حال حرکت: با گذشت زمان، بیماران حرکت در اطراف را دشوار می دانند. این بر اساس هر فردی است. یکی از عوارض زخم فشاری است.
• توانایی شناختی: ALS تقریباً 50٪ موارد بر توانایی شناختی تأثیر می گذارد. تغییرات ممکن است بر زبان و عملکرد اجرایی تأثیر بگذارد. اگرچه نادر است، جنون یک امکان است همچنین تغییرات فیزیکی در مغز ممکن است باعث خنده و گریه غیرقابل کنترل شود. به عنوان ناتوانی عاطفی شناخته می شود.
• حالت: مقابله با بیماری، مدیریت علائم و پیشگیری از عوارض برای بیماران مبتلا به ALS دشوار است. بنابراین ممکن است بیمار به دلیل اضطراب و افسردگی متوجه تغییرات خلقی شود.

نتیجه

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یک بیماری شدید و کشنده است که می تواند طاقت فرسا باشد اما با درمان و حمایت پزشکان، خانواده، دوستان و همسالان، می توان علائم را مدیریت کرد. اگرچه هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما بیمار می تواند برای مدت طولانی زندگی خوبی داشته باشد.

پرسش های متداول (پرسش و پاسخ)

آیا ALS شایع است؟

مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC) ارزیابی کرده است که تقریباً 12,000 تا 15,000 نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا هستند. سالانه تقریباً 5,000 نفر تشخیص ALS دریافت می کنند.

آیا می توان از ALS پیشگیری کرد؟

ALS یک بیماری قابل پیشگیری نیست.

دستگاه های مختلفی که بیماران ALS به طور موثر با آنها ارتباط برقرار می کنند چیست؟

وسایل زیر به بیماران کمک می کند تا به درستی ارتباط برقرار کنند:

• دستگاه های تقویت کننده به افزایش صدا و کاهش خستگی صدا کمک می کنند
• نوت‌بوک‌ها و تخته‌های زبان به بیماران کمک می‌کنند تا بدون صحبت کردن با یک کلمه ارتباط برقرار کنند
• تقویت‌کننده‌های گفتار الکترونیکی و دستگاه‌های ارتباطی از یک ترکیب‌کننده صدا برای کمک به برقراری ارتباط بیماران استفاده می‌کنند.
• لیفت کام شبیه نگهدارنده دندان است. عملکرد آن بالا بردن کام نرم و جلوگیری از خروج هوا از بینی هنگام صحبت کردن است
• سیستم رله تلفن TTY: تلفنی است با صفحه کلید. بیمار می تواند آنچه را که می خواهد ارتباط برقرار کند تایپ کند و اپراتور رله با شنونده صحبت می کند. بیمار می تواند کل پیام یا کلمه ای را که باید به اشتراک گذاشته شود تایپ کند.